Sebaceous Adenitis – Waarheden en feiten bij Akita's
Het eerste verslag over Sebaceous Adenitis (SA) werd in 1985 gepubliceerd.
SA is een zeldzame ontstekingsziekte gericht op de vernietiging van de talgklieren. De ziekte is gemeld in veel verschillende hondenrassen, maar ook in kruisingen. Desondanks is de aanleg ervan bij de Akita, Poedel, Hovawart, Vizsla en Samojeed alom bekend. In de Verenigde Staten werden door SA aangetaste honden verzameld in een databank beheerd door de Orthopedic Foundation of America.
Sebaceous Adenitis
De ziekte begint met ontstekingen rondom de talgklieren. Deze ontstekingsprocessen zijn niet besmettelijk. Door de ontstekingen volgt er een enorme haaruitval en Seborrhoe, waarbij het opvallendste kenmerk is de bundels haar met (zwarte) haarwortel die zo uit het lichaam te trekken zijn.
In het algemeen zijn typische uiterlijke tekenen van Sebaceous Adenitis een doffe vacht, droog en breekbaar, als door motten aangevreten, en verandering van geur van de hond: ze ruiken naar "drie dagen gedragen sokken". De eerste tekenen van de ziekte zijn subtiel en verschijnen aan het hoofd, de oren en op de romp. Het haar lijkt dunner, bijna "vergelijkbaar met mot schade". In sommige gevallen kan de vachtkleur veranderen.
SA geeft normaal gesproken geen jeuk, tenzij er een secundaire huidinfectie veroorzaakt door staphylococcen aanwezig is. Er kunnen zich zelfs steenpuisten ontwikkelen. De therapie richt zich voornamelijk op de verzorging van de huid en het vermijden van secondaire infecties.
Zoals reeds vermeld kunnen door microscopisch onderzoek verschillende gradaties van de ontsteking van de huid worden vastgesteld. Aan het begin van de ziekte tonen histopathologische bevindingen verschillende celtypes van het immuunsysteem in de talgklieren aan. De cellen werden beschreven als perifolliculare granulomen (aggregaties van een groot aantal cellen). Deze aggregaties bestaan uit defensieve cellen, macrofagen, lymfocyten, plasma cellen en neutrofiele granulocyten.
Microscopische onderzoeken (histologisch onderzoek) van huidbiopten hebben uitgewezen, dat het ontstekingskarakter van SA verschillende stadia doorloopt. Pas na volledig verlies van de talgklieren zal de intensiteit van de ontsteking afnemen.
De etiologie van microscopisch onderzoek toonde cellen of andere componenten van het immuunsysteem aan, die massaal deelnemen aan het vernietigingsproces. Het is echter niet bewezen, dat bacteriën, virussen of andere ziekteverwekkers de oorzaak van de ziekte zijn, maar alle auto-immune reacties zijn gericht op eigen stoffen / cellen.
Zoals aangetoond door verschillende statistische berekeningen (Segregation Analysis) laten nieuwe onderzoeken zien, dat SA bij Akitas een autosomaal recessieve overerving (*1) volgt, een zogenaamde Genodermatose (*2).
In dit kader wordt er veel naar stambomen gekeken, die beschikbaar zijn vanaf aangetaste en niet-aangetaste honden en hun familieleden. Omgevingsfactoren kunnen als belangrijkste oorzaak van de ziekte worden uitgesloten. Daarnaast kan SA worden veroorzaakt door stress, bijvoorbeeld bij zwangerschap of veranderen van eigenaar.
Verder kunnen er geen significante relaties worden afgeleid tussen de duur van de ziekte en de mate van SA. Het is gebleken, dat het heel moeilijk is om erachter te komen in welk stadium van de ziekte een SA-hond eigenlijk verkeert. Er zijn honden met een bijna volledige vernietiging van alle klieren na een tijdspanne van 2 maanden. Daarentegen zijn er enkelen gemonitord met een vernietiging van de klieren na vele jaren, soms wel 8 tot 9 jaar, en dus vergelijkbaar met een lang sluimerend proces. Typisch voor deze ziekte is dus in elk geval, dat het een zeer "eigen karakter" heeft.
De reden voor de vernietiging van de talgklieren, is eigenlijk onbekend. In ieder geval zijn er geen virussen, bacteriën of andere ziekteverwekkers waargenomen als een primaire oorzaak.
Research
Als gevolg van de etiologie van de ziekte toonde microscopisch onderzoek aan, dat cellen of andere componenten van het immuunsysteem massaal deelnemen aan het vernietigingsproces. Er zijn echter geen bacteriën, virussen of andere pathogenen aangetoond als een oorzaak van de ziekte, maar de auto-immuunreacties boksen op tegen eigen stoffen / cellen van de hond.
Maar wat veroorzaakt nu precies die "valse controle" van het immuunsysteem?
Tot op heden heeft het onderzoek aangetoond, dat SA positieve honden "veranderingen" in het bloed vertonen, die niet zijn te herleiden en toe te kennen. In het bloed bevinden zich vele componenten van het immuunsysteem. Uiteindelijk kunnen deze componenten in later stadium worden gevonden in de talgklieren, - dus de vraag is:
1. Wat voor soort link / kruisreactie bestaat er tussen het immuunsysteem/bloed en de talgklieren?
2. Wat voor soort genetische achtergrond is verantwoordelijk voor dit proces?
Op het moment worden beide vragen onderzocht op basis van verschillende methodische pogingen. De structuur van het immuunsysteem is zeer complex en een groot aantal interacties verdwijnen, dus onze zoektocht is multi-layered. Maar om de genetische sleutel te ontdekken en de verbindingen naar de activerende oorzaken te observeren is heel veel onderzoek nodig.
Eigenlijk onderzoeken we een zogenaamde "Hot Spot" op genetisch niveau, omdat deze mutatie zeer prominent aanwezig is bij getroffen honden. Maar we hebben meer EDTA-bloedmonsters van aangetaste honden nodig om een goede "risico berekening" te kunnen uitvoeren / opzetten.
Daaropvolgend hebben we stambomen van getroffen honden, alsmede hun bloedverwanten, nodig om de Mendeliaanse overerving van de ziekte te kunnen onderzoeken. Deze stamboom informatie zullen we opnemen in onze segregatie matrices (statistische berekeningen) om maatgevende resultaten te genereren.
Maar zonder de steun van betrokken fokkers en Akita-vrienden zou de voortgang van het SA-onderzoek niet denkbaar zijn en we danken dan ook iedereen die ons wil helpen.
Met toestemming vertaald naar een stuk van:
-
PD Dr. Ina Pfeiffer
-
Dipl Biol. Tina Roth
-
Dipl. Mathem. Robin Wellmann
Verklarende woordenlijst:
*1: Autosomaal recessieve overerving:
Een afwijkend gen op één van de chromosomen van elke ouder is nodig om de ziekte te veroorzaken. Honden met slechts één afwijkend gen in het genenpaar worden dragers genoemd, maar omdat het gen recessief is vertonen ze geen tekenen van de ziekte. Met andere woorden, het normale gen van het paar kan de functie van het gen leveren, zodat het afwijkende gen wordt beschreven als op een recessieve manier handelend. Beide ouders moeten drager zijn om een kind de symptomen van de ziekte te kunnen laten hebben (lijder), een kind dat het gen erft van één ouder zal een drager zijn.
*2 : Genodermatosis:
Een huidaandoening met genetische oorsprong
Vogt-Koyanaga-Harada Disease, beter bekend als VKH syndroom
VKH is een auto-immuunziekte, d.w.z. auto-immuun gerelateerd met erfelijke implicaties. Men is van mening dat elke vorm van stress de ziekte kan veroorzaken. Symptomen zijn depigmentatie, haaruitval en blindheid.
Soms zijn er geen waarschuwingen, maar in de meeste gevallen toch echt wel, met depigmentatie en bindvliesontsteking (aantasting van het oogwit en rode oogranden) als belangrijkste kenmerken. Bindvliesontsteking wordt vaak gevolgd door een loslatend netvlies, waarbij een melkblauw oppervlak de oogbol kleurt. Dit is echt een medische noodsituatie. Zonder behandeling zal blindheid volgen. De hond lijdt veel pijn. De ziekte treft slijmvlies gebieden, zoals de oogleden, mond, anus, vulva en soms de voetenzolen van de hond. Er is een duidelijk zichtbaar verlies van pigmentatie in deze gebieden, van waaruit het vaak begint met korstigheid of blaren. De ernst van de symptomen variëren van hond tot hond. Een interessant punt om op te merken is dat honden veelal worden getroffen op een leeftijd van 18 tot 20 maanden. Er is geen genezing, en er zijn geen methoden om fokdieren te testen op VKH.
Uveodermatological Syndrome (UDS) / VKH
Het werkelijke VKH syndroom is een menselijke ziekte, al bijna voor honderd jaar goed beschreven. Bij de hond is een soortgelijke ziekte bekend, maar omdat we niet weten wat de relatie tussen de hond en de menselijke ziekte is, wordt getwijfeld om de honden variant ook "VKH-syndroom" te noemen. Tot we weten wat er werkelijk gaande is in de hond, zullen we laten het bij VKH-achtig syndroom, of beter gezegd, uveodermatological syndrome (UDS). Dit is een zeer verontrustende ziekte voornamelijk geconstateerd bij Akita's. Als liefhebber en/of fokker van Akita's zult u er waarschijnlijk op een gegeven moment van horen of lezen. Er is geen ras- of geslachtsvoorkeur bij deze ziekte, maar het kan op ieder moment toeslaan zonder duidelijke trigger. Het is een genetisch probleem en als zodanig zullen bepaalde 'lijnen' het in zich meedragen, wat niet wil zeggen, dat als je een Akita uit een getroffen lijn hebt je met zekerheid kunt zeggen, dat het bij je hond tot uiting zal komen.
Tekenen
Het is voornamelijk een oog- en huidziekte, waarbij verschillende tekenen waar te nemen zijn. Het zijn niet altijd duidelijk beschreven gevallen, er is een grote variatie in hoe het zich uit. Het kan een plotseling begin met meerdere tekenen of een meer sluipend begin met verschillende vormen van aandoeningen zijn. UDS zal het lichaam zelf aanvallen en wordt daarom als een auto-immuunziekte (veel gelijkenis hebbend met reumatoïde artritis) gezien. In alle gevallen worden de pigmentcellen in het lichaam aangevallen. Daarom zult u de verschillende tekenen van oogirritatie en het verlies van pigment van donker getinte huid altijd kunnen waarnemen.
Oog
Als de ziekte zich op het oog concentreert is de kans het grootste dat de ziekte de dood tot gevolg heeft. De ‘aanval’ concentreert zich met als belangrijkste doelwit op de iris, met als gevolg dat de hond aan een zeer pijnlijke inwendige oogontsteking zal komen te lijden. In feite is het een ontsteking van de iris en vertoont het zich als een zeer kleine pupil met een gezwollen iris met vooral bindvliesontsteking. Vaak is dit het punt van een verkeerde diagnose, omdat het simpelweg lijkt op conjunctivitis (=bindvliesontsteking). Indien niet in detail belicht kan dit leiden tot een vertraagde diagnose en een falend behandelplan in later stadium. Er zal zeer sterke stuwing in de sclerale bloedvaten rond de ogen optreden en daarom zal het witte gedeelte er als ' bloeddoorlopen' uit gaan zien. Ook zal de hond tekenen van pijn vertonen en zal hij bij fel licht zijn ogen sluiten. Daarnaast kan er een waterige afscheiding worden opgemerkt. Zoals reeds gezegd, de ogen zullen zeer pijnlijk zijn en uveïtis vormt het grootste probleem van de ziekte. Het netvlies wordt aangetast en vaak zal loslating van het netvlies optreden. Of het nu een grote volledige onthechting (met blindheid en bloedingen, onomkeerbaar en vaak leidend tot euthanasie), of kleinere minder duidelijke netvliesloslatingen (deze veroorzaken grijze strepen op het netvlies en kunnen tekenen van UDS zijn) zijn, uveïtis kan leiden tot glaucoom en blindheid. Aangezien uveïtis zeer pijnlijk is en loslaten van het netvlies kan leiden tot blindheid zullen beide gevallen, indien onbehandeld, veelal op grond van het welzijn van de hond, leiden tot euthanasie. Een juiste diagnose in een vroeg stadium is uiterst belangrijk. De signalen zijn duidelijk, dus bij een te late of incorrecte diagnose zal een behandeling nutteloos zijn en de reeds aanwezige ‘schade’ kan niet worden teruggedraaid. Als de hond last heeft van voortdurende uveïtis en niet reageert op de behandeling dan is de enige echte optie euthanasie, omdat ‘rekken’ ongelooflijk pijnlijk voor de hond is en pijnlijk voor de eigenaar(s) is om naar te kijken.
Huid
Dit is een wat duidelijker teken, normaal niet de oorzaak van dood en morbiditeit. De zwarte en gepigmenteerde huid en de vacht, met name rond de snuit en oogleden beginnen er vaak 'uitgewassen' uit te zien en worden uiteindelijk bruin. Huidbiopten zullen een diagnose van UDS / VKH kunnen geven, zeker gecombineerd met aanwezige oogproblemen. UDS is vooral een oculaire ziekte, maar de aangetaste huid is duidelijk aanwezig, waarneembaar opkomend op het eind van de ziekteverloop of juist vroegtijdig in een eerste stadium. De tekenen aan het oog zijn de meest verontrustende, maar vaak verkeerd geïnterpreteerd. Met de juiste behandeling kan een leven zonder pijn en zonder symptomen worden gehandhaafd, maar zelden voor meer dan 18 maanden. Sommige honden bezwijken eerder als de uveïtis en de daarop volgende schade te groot (en onomkeerbaar) wordt. Er zijn verschillende geneesmiddelen die kunnen worden gebruikt, waaronder vitamine E, Oxytetracyclin en Niacinamide, maar de werkzaamheid van deze geneesmiddelen zijn discutabel.
Tot slot willen wij nogmaals benadrukken dat een vroege constatering met daaraan gekoppeld het juiste behandelplan cruciaal is en het verschil tussen leven en dood voor uw hond kan betekenen!
